目的 探讨入住重症监护病房（ICU）的血行播散性结核病（HDTB）患者的临床特点及预后，提高临床医师对该病的认识。方法 回顾性分析2019年6月至2023年6月湖南省长沙市中心医院结核ICU收治的重症结核病患者130例，根据是否存在血行播散和病灶受累情况分为HDTB组（42例）和局部结核病组（88例），比较2组患者的临床特点和预后。结果 HDTB组患者合并基础疾病、自身免疫性疾病的比例高于局部结核病组，而咳嗽、咳痰的比例明显低于局部结核病组（均P<0.05）。HDTB组患者入ICU时的白细胞计数、血红蛋白、白蛋白水平均低于局部结核病组，降钙素原、C反应蛋白水平及肝、肾功能不全的比例均高于局部结核病组（均P＜0.05）。HDTB组血行播散性肺结核的比例明显高于局部结核病组，而浸润性肺结核的比例低于局部结核病组［54.8%（23/42）比9.5%（8/84）、21.4%（9/42）比54.8%（46/84）］（均P＜0.05），2组空洞性肺结核的比例比较差异无统计学意义（P＞0.05）。HDTB组痰抗酸杆菌阳性率明显低于局部结核病组（P＜0.05）。HDTB组患者多器官功能障碍综合征、脓毒症及抗结核药物不良反应的发生率明显高于局部结核病组，入住ICU时间和总住院时间均长于局部结核病组（均P<0.05）。HDTB组27例（64.3%）患者经治疗病情好转顺利转出ICU，15例（35.7%）患者院内死亡；局部结核病组74例（84.1%）好转出ICU，14例（15.9%）患者院内死亡，HDTB组院内死亡率明显高于局部结核病组（P＜0.05）。结论 HDTB多发生于有免疫受损基础疾病患者，临床表现以全身症状为主，缺乏特异性，肺部影像以血行播散性肺结核为主，痰抗酸杆菌阳性率低，合并感染更严重，多器官功能障碍综合征、脓毒症发生率高，抗结核过程中容易出现药物不良反应，住院时间长，死亡率高。

目的 探讨心脏黏液瘤相关缺血性脑卒中的临床特点和危险因素，为心脏黏液瘤相关缺血性脑卒中的早期识别和诊断提供依据。方法 回顾性收集2010年1月至2020年12月就诊于首都医科大学附属北京安贞医院的心脏黏液瘤患者408例。分析心脏黏液瘤患者和心脏黏液瘤相关缺血性脑卒中患者的临床表现，并分析心脏黏液瘤相关缺血性脑卒中的危险因素。结果 全部408例心脏黏液瘤患者中，396例纳入分析，其中包括48例心脏黏液瘤相关缺血性脑卒中患者和348例心脏黏液瘤非脑卒中患者。心脏黏液瘤的临床症状不典型，以心脏梗阻、栓塞和全身系统症状为主。在心脏黏液瘤相关缺血性脑卒中急性期，患者神经功能缺损为轻中度，美国国立卫生研究院卒中量表评分为3（1,10）分，大部分患者（56.3%,27/48）以神经系统症状为首发和唯一表现。多因素Logistic回归分析结果显示，肿瘤宽度＜30 mm、肿瘤高活动度、肿瘤表面血栓形成和B型脑钠肽（BNP）水平较低均为心脏黏液瘤相关缺血性脑卒中的独立危险因素(均P<0.05)。结论 心脏黏液瘤临床表现多样。心脏黏液瘤相关缺血性脑卒中患者急性期表现为有轻中度神经功能缺损。较窄的肿瘤宽度、肿瘤高活动度、肿瘤表面血栓形成和较低的BNP水平是心脏黏液瘤相关缺血性脑卒中发生的独立危险因素。

目的 对比分析慢性阻塞性肺疾病（COPD）频繁急性加重表型与非频繁急性加重表型的临床特点。方法 选择2019年10月至2022年5月上海交通大学医学院附属第九人民医院黄浦分院门急诊及呼吸科住院的60例COPD患者作为研究对象。根据年急性发作频率分为非频繁急性加重表型组（年急性加重次数0～1次，30例）和频繁急性加重表型组（年急性加重次数≥2次，30例）。就诊当日抽取静脉血检测计算2组中性粒细胞与淋巴细胞比值（NLR）、C反应蛋白（CRP）、降钙素原、白细胞介素6（IL-６）、动脉血氧分压（PaO2)、动脉血二氧化碳分压(PaCO2)及第1秒用力呼气容积占预计值百分比(FEV1%)，评价COPD患者自我评估测试问卷（CAT)评分、改良版英国医学研究委员会呼吸问卷（mMRC）评分，进行组间比较；分析相关指标与疾病严重程度的相关性。结果 频繁急性加重表型组患者NLR、CRP、降钙素原、IL-6、PaCO2水平及CAT、mMRC评分均高于非频繁急性加重表型组，PaO2、FEV1%低于非频繁急性加重表型组［（9.6±1.1）kPa比（10.8±2.5）kPa、（44±9）%比（57±5）%］，差异均有统计学意义（均P<0.05）。COPD患者NLR、CRP、降钙素原、IL-6、PaCO2水平与年急性加重次数均呈正相关，PaO2、FEV1%水平与年急性加重次数均呈负相关(均P<0.05）。结论 COPD频繁急性加重表型患者肺部炎症水平较非频繁急性加重患者高，肺功能差、症状严重，应给予早期干预，改善患者预后。

目的  探究纤维化性间质性肺疾病（FILD）合并肺栓塞患者的临床特点，有助于及早识别此类高危患者，减少误诊及漏诊。方法  回顾性收集2002年1月至2022年1月在首都医科大学附属北京安贞医院住院的FILD合并肺栓塞患者29例（观察组），按照性别及年龄匹配的原则以1∶2的比例收集同期住院治疗的单纯FILD患者58例（对照组）。比较2组患者的人口学特征、基础疾病、临床表现、实验室检查以及超声心动图等临床资料。结果  观察组结缔组织病患病率高于对照组，差异有统计学意义（P=0.021）。观察组近3个月内应用糖皮质激素比例及长期卧床发生率均高于对照组，差异均有统计学意义（均P＜0.05）。2组患者咳嗽、呼吸困难、胸痛、咯血、晕厥发生率比较差异均无统计学意义（均P＞0.05）。观察组下肢水肿发生率高于对照组，差异有统计学意义（P=0.039）。观察组B型脑钠肽（BNP）、动脉血pH值、D-二聚体水平和肺动脉压力＞40 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）、下肢静脉血栓比例均高于对照组，动脉血氧分压低于对照组（均P＜0.05）。Logistic多元回归分析结果显示，D-二聚体升高（比值比=1.212，95%置信区间：1.201～1.223，P＜0.001）、肺动脉压力＞40 mmHg（比值比=3.204，95%置信区间：2.240～10.402，P=0.032）、下肢静脉血栓形成（比值比=1.104，95%置信区间：1.101～8.320，P=0.009）与FILD合并肺栓塞风险相关。结论  对于FILD患者，如合并结缔组织病、长期应用糖皮质激素、长期卧床者，需要警惕静脉血栓可能。FILD患者如出现下肢水肿、严重肺动脉高压、难以纠正的低氧血症、D-二聚体升高、BNP升高、特别是下肢静脉超声提示下肢静脉血栓等情况，提示其合并肺栓塞的可能，应尽早完善相关检查。

目的 分析强直性脊柱炎(AS)合并急性心肌梗死(AMI)患者的临床特点。方法 回顾性选取2002年1月至2022年4月于首都医科大学附属北京安贞医院住院治疗的38例AS合并AMI患者作为观察组，另选取同期住院治疗的38例单纯AMI患者作为对照组。比较2组一般资料、Gensini评分、实验室检查指标、心电图及超声心动图指标。结果 观察组AMI发病年龄明显小于对照组［（50±10）岁比（65±9）岁］（P＜0.05），2组男性、吸烟史、糖尿病、高血压病、高脂血症、脑卒中史比例及Gensini评分比较，差异均无统计学意义（均P＞0.05）。观察组C反应蛋白水平明显高于对照组［（5.2±2.8）mg/L比（4.7±3.4）mg/L］ （P＜0.05），2组白细胞计数、血红蛋白、血小板计数、白蛋白、三酰甘油、高密度脂蛋白胆固醇、低密度脂蛋白胆固醇及B型脑钠肽水平比较，差异均无统计学意义（均P＞0.05）。观察组左心室舒张末期内径明显小于对照组（P＜0.05）。2组心率、PR间期、QRS时限、QTc间期、主动脉根部内径、室间隔厚度、右心室前后径及左心室射血分数比较，差异均无统计学意义（均P＞0.05）。结论 与单纯AMI患者相比，AS合并AMI患者AMI发病年龄更小、炎症反应程度更高。

目的 分析导管相关性血流感染（CRBSI）的临床特点及病死率，为临床诊治CRBSI提供依据。方法 选取2018年1月至2021年12月浙江省杭州市中医院重症监护病房（ICU）CRBSI患者153例，收集患者资料，包括性别、年龄、住院天数、中心静脉导管（CVC）留置时间、基础疾病、高危因素、导管留置的位置、导管类型、病原菌鉴定结果、临床表现、治疗和转归。结果 153例CRBSI患者中男93例、女 60例，年龄（65±22）岁，住院时间（33±20）d，CVC留置时间（26±6）d。有基础疾病4种及以上者129例（84.3%）。CRBSI高危因素前3位为机械通气（153例，100%）、使用广谱抗菌药物（142例，92.8%）和住ICU＞15 d （138例，90.2%），有高危因素5个及以上者109例（71.2%）。导管位于锁骨下静脉者导管留置时间长于导管位于颈内静脉和股静脉者［（40±7）d比（24±5）、（15±7）d］，导管位于颈内静脉者导管留置时间长于导管位于股静脉者，差异均有统计学意义（均P＜0.05）。单腔导管患者导管留置时间长于双腔导管患者［（36±7）d比（20±5）d］，差异有统计学意义（P＜0.05）。CRBSI患者最常见的病原菌为革兰阳性菌（77株，占50.3%），其次为革兰阴性菌（59株，占38.6%），最后为真菌（17株，占11.1%）。153例CRBSI患者均有不同程度发热，体温38.1～40.3 ℃；73例（47.7%）有循环功能衰竭；57例（37.3%）合并有多脏器功能不全。153例CRBSI患者中，91例于采血标本后当天内拔除CVC，41例于血培养报告阳性后才拔管，21例未拔管。立即拔管患者病死率低于血培养阳性报告后拔管者和未拔管者［4.4%(4/91)比19.5%(8/41)、38.2%(8/21)］，差异均有统计学意义（均P＜0.05）。结论 CRBSI多发生于有多种基础疾病和多个高危因素者，以股静脉处和双腔CVC较易发生感染，病原菌以革兰阳性菌多见，临床表现复杂多样。及时拔除CVC和给予恰当抗菌药物则治愈率较高。

目的 探讨新生儿发生非良性心律失常的病因及临床特点。方法 选取2016年1月至2019年12月在首都医科大学附属北京安贞医院住院的具有心律失常诊断的新生儿进行回顾性分析，依据新生儿心律失常临床分类分为非良性心律失常组和良性心律失常组。分析新生儿非良性心律失常的病因、临床特点、治疗及预后。结果 本研究纳入非良性心律失常组24例，良性心律失常组111例。良性心律失常组胎龄长于、出生体质量大于、住院天数短于非良性心律失常组（均P＜0.05）。非良性心律失常组24例患儿均存在重症感染。非良性心律失常组24例均有阵发性室上性心动过速，18例存在房室传导阻滞，同时表现为3种以上心律失常6例（25.0%），表现为快慢心律失常交替出现18例（75.0%）。非良性心律失常患儿均给予青霉素联合头孢菌素抗感染10～14 d，18例应用静脉注射用丙种球蛋白和地塞米松治疗，16例患儿予美托洛尔治疗，后2例改用普罗帕酮治疗。非良性心律失常组患儿随访至2020年12月未见非良性心律失常复发。结论 新生儿非良性心律失常以快慢心律失常同时或交替出现多见，感染是发病的诱因，快慢心律失常同时或交替出现时以治疗原发病为主，慎重选择抗心律失常药物。经过积极治疗其预后与良性心律失常无明显差异。

目的 探讨子宫动静脉瘘（UAVF）的临床特点、诊断与治疗方法。方法 回顾性分析2012年1月至2021年8月在首都医科大学附属北京安贞医院妇产科收治的9例UAVF患者的临床资料。结果 9例UAVF患者均有不同次数的既往妊娠、子宫手术或感染史。7例患者表现突发突止的阴道大量出血，其中反复出现者6例。出现临床症状的时间距前次妊娠或宫腔操作史＜1个月的为5例，≥1个月的为3例。9例患者均经彩色多普勒超声检查诊断。1例保守治疗，8例手术治疗，包括1例超声监测下清宫术+宫腔球囊压迫术，1例二次双侧子宫动脉栓塞术，3例超声或腹腔镜监测下宫腔镜UAVF电切术，1例腹腔镜全子宫切除术，2例多种方法综合治疗。结论 阴道出血是UAVF患者的常见症状，彩色多普勒超声是诊断UAVF的首选方法。提高早期识别和诊断UAVF的能力，根据患者的综合情况制定合适的治疗方案可为患者带来最好的治疗效果和最小的损伤。

目的 分析基因变异所致早发癫性脑病（EIEE）患儿的临床特点及相关基因表型，指导EIEE的早期诊断、治疗、预后及遗传咨询。方法 收集2017年3月至2018年2月在复旦大学附属儿科医院诊断为基因变异所致EIEE的14例患儿的临床资料，包含年龄、性别、临床表现、脑电图和头颅磁共振成像表现、基因表型等，并对其临床资料进行总结归纳。结果 EIEE起病年龄小，癫发作类型多样，发育落后，治疗困难，脑电图严重异常，可导致相应的癫综合征出现。检出基因类型为Dravet综合征：SCN2A 1例、SCN1A 3例；婴儿痉挛症：GABRA1、ARX、ALG13各1例；尚未明确命名的非综合征性EIEE：CDKL5、STXBP1、KCNQ2、SCN2A、KCNA2、CACNA1A、SLC9A6各1例。结论 EIEE患儿癫发作类型多样，发育落后，应及早完善基因筛查，以指导治疗和预后及遗传咨询，从而加强优生优育，减轻家庭及社会负担。

目的 分析主动脉瓣二叶畸形（BAV）合并妊娠患者的临床特点及妊娠结局。方法 回顾性分析2011年2月至2020年1月于首都医科大学附属北京安贞医院参加产检的46例BAV合并妊娠患者的临床资料，根据病变类型分为主动脉瓣中重度狭窄组（26例）及主动脉扩张组（20例）。记录2组BAV诊断时间、不良妊娠结局比例及孕期情况。结果 46例患者中，28例孕前即诊断BAV，其余18例患者均为孕期首次诊断。主动脉瓣中重度狭窄组孕期纽约心脏病协会心功能分级Ⅲ~Ⅳ级、不良妊娠结局比例均高于主动脉扩张组［36.6%(9/26)比5.0%（1/20）、42.3%(11/26)比15.0%（3/20）］，差异均有统计学意义（均P＜0.05）。主动脉瓣中重度狭窄组主动脉瓣口面积（1.6±0.6）cm2，瓣膜峰值流速（3.5±1.0）m/s，平均瓣膜压力梯度（41±9）mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）；15例孕期出现心脏疾病相关症状；2例行人工流产手术、1例经阴道分娩、23例行剖宫产手术终止妊娠；不良妊娠结局患者与良好妊娠结局患者年龄、体重指数比较，差异均无统计学意义（均P＞0.05）；不规律产检患者不良妊娠结局比例高于规律产检患者、主动脉瓣重度狭窄患者不良妊娠结局比例高于主动脉瓣中度狭窄患者，差异均有统计学意义（均P＜0.05）。主动脉扩张组主动脉内径（43.0±2.9）mm；4例孕期出现心脏疾病相关症状；1例经阴道分娩、19例行剖宫产手术终止妊娠；不良妊娠结局患者年龄高于良好妊娠结局患者（P＜0.05），但体重指数差异无统计学意义（P＞0.05）；不规律产检患者不良妊娠结局发生率高于规律产检患者，差异有统计学意义（P＜0.05）。结论 BAV合并妊娠患者中，主动脉瓣狭窄患者更容易出现不良妊娠结局。高龄可能影响主动脉扩张患者的妊娠结局。孕产妇对于BAV的认知及重视程度有待于宣教及加强。